Morbo di Perthes

Morbo di Perthes, sintomi, diagnosi e possibili trattamenti, secondo l’esperienza del Professor Nicola Portinaro.

Che cos’è il Morbo di Perthes?

Il morbo di Perthes, noto anche come malattia di Perthes o meglio malattia di Legg-Calve-Perthes è una rara patologia dell’infanzia che colpisce l’anca.

Si tratta di una condizione temporanea e piuttosto rara, che colpisce maggiormente il sesso maschile fra i 4 e i 12 anni e talvolta può essere bilaterale.
È un tipo di osteocondrosi, come il morbo di Kohler e il morbo di Osgood-Schlatter.
Si verifica perché l’afflusso di sangue alla testa del femore viene temporaneamente interrotto. Di conseguenza le cellule ossee iniziano a morire e l’area si infiamma.
Nel progredire della condizione, le cellule morte vengono sostituite da nuove cellule che possono eventualmente rimodellare la testa del femore. Il tempo medio per la guarigione è di circa 50 mesi.

Il morbo di Perthes si manifesta in quattro fasi principali che interessano la testa del femore:

1 Necrosi
Si verifica quando l’apporto di sangue alla testa del femore viene interrotto. In questa fase che può durare diversi mesi, il bambino può iniziare a zoppicare.

2 Frammentazione
Il corpo sostituisce le cellule ossee morte con altre nuove, ma la testa del femore è ancora debole rischia di rompersi o collassare.
Questo stadio può durare da 1 a 3 anni

3 Ossificazione
La testa del femore sviluppa nuove cellule ossee più forti. Anche questa fase può durare da uno a tre anni.

4 Rimodellamento e guarigione
Le cellule ossee normali sostituiscono le cellule ossee più vecchie e la testa del femore raggiunge una nuova forma finale arrotondata.
Questa fase può durare alcuni anni.

Purtroppo, a guarigione avvenuta, la testa del femore non è mai come prima dell’inizio della malattia e rimane non sferica e spesso non combacia perfettamente con l’acetabolo.

Sintomi del morbo di Perthes

La malattia di Perthes di solito colpisce solo un’ anca e uno dei primi segnali è che il bambino inizia a zoppicare.
Altri sintomi includono:

• dolore all’anca (che si aggrava durante l’attività e si riduce con il riposo)
• capacità di movimento limitate

Cause del Morbo di Perthes

Il morbo di Perthes colpisce circa un bambino su 12.000. Le sue cause sono ancora sconosciute, ma sono stati identificati alcuni fattori di rischio.

• Età
  I bambini affetti hanno in genere tra i 4 e i 10 anni
• Sesso
  I maschi hanno 5 volte più probabilità di essere colpiti
• Etnia
  I bambini di etnia caucasica hanno maggiori probabilità di svilupparlo
• Storia familiare
  Anche se in un piccolo numero di casi, il morbo di Perthes pare che possa ripresentarsi nella stessa famiglia.

Come si diagnostica il morbo di Perthes

Durante l’esame obiettivo il medico controlla il movimento dell’anca del bambino e il suo raggio di azione.

L’esame clinico nelle fasi iniziali, mette in evidenza dolorabilità ai movimenti attivi e passivi dell’articolazione, specie per l’abduzione e la intrarotazione che per prime subiscono una limitazione funzionale.

Esami diagnostici quali radiografia, risonanza magnetica (MRI) sono necessari per la diagnosi e per determinare la fase malattia e per monitorarne la progressione.

Nella fase iniziale l’aspetto radiologico può essere negativo, non mostrando alcun segno di alterazione scheletrica; alterazioni iniziali possono però essere messe in evidenza dalla Risonanza Magnetica Nucleare.

Successivamente il nucleo di ossificazione della testa femorale diventa radiograficamente più denso (fase della metallizzazione) e tende ad appiattirsi.

Dopo 3-6 mesi dall’inizio della fase di metallizzazione, l’immagine del nucleo perde la sua compattezza e tende a frammentarsi; questo aspetto radiografico corrisponde alle fasi anatomo-patologiche di riassorbimento osseo e di rigenerazione (fase del nucleo tigrato); la fase finale chiamata ripartiva è caratterizzata da rimodellamento della testa femorale. Non sempre l’esito è positivo e spesso persiste una deformazione della testa femorale anche importante.

Morbo di Perthes terapia

I trattamenti dipendono:

• dalla gravità della condizione
• dalla deformità della testa del femore e dal suo stadio di sviluppo
• dall’età del bambino.

L’obiettivo del trattamento è di mantenere la testa del femore all’interno dell’acetabolo e di proteggere il più possibile la sua forma arrotondata, favorendo così il suo rimodellamento ed evitandone deformazione, in modo che i processi di riparazione vengano accelerati e portino alla guarigione senza deformazioni.

Il trattamento non chirurgico può prevedere:

• Osservazione.
  Se il bambino è molto piccolo (fino a 6 anni) e le radiografie della testa del femore mostrano pochi cambiamenti.
• Farmaci
  Utilizzo di farmaci anti-infiammatori come l’ibuprofene
• Riposo
  Evitare o limitare l’attività fisica come correre o saltare può aiutare ad alleviare il dolore e proteggere il femore

Altri trattamenti possono includere l’utilizzo di stampelle, sedie a rotelle, trazione o gessi, ma al giorno d’oggi risultano obsoleti.

Trattamento chirurgico

La chirurgia può essere raccomandata se:

• i trattamenti non chirurgici si sono dimostrati inadeguati
• il bambino ha più di 8 anni al momento della diagnosi.
• più del 50% della testa del femore è danneggiato

L’obiettivo principale della chirurgia è quello di migliorare il contenimento della testa del femore nell’acetabolo preservandone la forma arrotondata e la forma dell’articolazione, in modo da prevenire la degenerazione articolare e una possibile osteoartrosi in futuro.

La procedura chirurgica più comune per il trattamento del morbo di Perthes è l’osteotomia. L’osso del femore viene tagliato e riposizionato all’interno dell’acetabolo. Si utilizzando viti e placche per mantenere la testa del femore in posizione. Dopo l’intervento il paziente viene tenuto a riposo per 4 settimane, dopodichè può iniziare la riabilitazione precoce in base alla tolleranza al dolore.

L’esperienza del Prof. Portinaro

Il Prof. Portinaro è uno dei chirurghi più qualificati al mondo per le patologie dell’anca, compresa la ricostruzione dell’anca.

Presso il nostro centro eseguiamo, interventi correttivi a livello del collo e del grande trocantere associati spesso ad interventi sul bacino per aumentare la copertura della testa. Vengono anche eseguiti interventi precoci molto all’avanguardia di asportazione della parte di testa femorale necrotica e ricostruzione della stessa. Questi hanno la funzione di accelerare il processo di guarigione restituendo la normale anatomia e sfericità della testa femorale e contemporaneamente, migliorare la sua vascolarizzazione locale

Il Prof. Portinaro ha anche condotto una ricerca per valutare l’importanza della risonanza magnetica (MRI) in caso di dolore persistente all’anca nei bambini. La risonanza magnetica è stata particolarmente utile nel formulare la diagnosi precoce del Morbo di Perthes.