Paralisi Cerebrali Infantili Quando e Come Intervenire con la Chirurgia Precoce e “su misura”
Paralisi Cerebrali Infantili – Quando e come intervenire con la chirurgia precoce e “su misura”
Come ci è già capitato di sottolineare più volte, i pazienti affetti da paralisi cerebrale infantile (PCI) vanno trattati con un approccio multidisciplinare, coinvolgendo tutti gli specialisti (neurologi, fisioterapisti, gastroenterologi e persino odontoiatri) che possano offrire il loro contributo, sia dal punto di vista diagnostico che terapeutico, per migliorare le condizioni cliniche e di vita di questi soggetti.
È fondamentale affrontare i bambini con un approccio a 360 gradi.
Naturalmente anche l’ortopedia, o meglio la neuro-ortopedia, copre un ruolo molto importante in questo processo.
I pazienti affetti da PCI devono essere sottoposti a intervento chirurgico ortopedico anche più di una volta nell’arco della loro vita. Per questo motivo riuscire a definire in modo ottimale le tempistiche e le modalità di un intervento ortopedico è un passaggio chiave per poter ottenere risultati migliori. Questo anche da un punto di vista psicologico per il paziente e i suoi famigliari.
GLI STEP
La valutazione clinica
Per prima cosa, il chirurgo ortopedico e la sua equipe di specialisti devono effettuare una valutazione clinica del paziente che li aiuti a raccogliere il maggior numero di informazioni possibili e a quantificare i vari difetti di movimento e/o cammino.
Di recente gli specialisti adottano un approccio funzionale, per analizzare e osservare alcuni fattori quali:
- Forza
- Resistenza
- Esauribilità
- Coordinazione motoria
- Equilibrio e propriocezione
- Spasticità
- Articolarità
Si tratta di un approccio molto differente dal passato, quando si valutava per esempio solo il deficit di articolarità. La valutazione dei pazienti affetti da PCI infatti deve essere funzionale e non anatomica e si basa sul Sistema di Gross Motor Function Classification System (GMFCS) che è suddiviso in cinque livelli così riassumibili per semplicità applicativa clinica:
GMFCS Livello I — Cammino senza restrizioni; limitazioni nelle più avanzate capacità motorie. | Il bambino cammina in spazi chiusi e aperti e sale le scale senza limitazioni, esegue attività motorie anche complesse come il salto e la corsa, ma la velocità, l’equilibrio e la coordinazione sono ridotti. |
GMFCS Livello II — Cammino senza ausili; limitazioni nel cammino all’esterno e nella comunità. | Il bambino cammina in spazi chiusi e aperti e sale le scale tenendosi a una ringhiera, ma riscontra limitazioni su superfici irregolari o in pendenza e se si trova a camminare tra la folla o in spazi limitati. |
GMFCS Livello III — Cammino assistito con ausili: limitazioni al movimento all’esterno e alla vita sociale. | Il bambino cammina al chiuso o all’aperto su una superficie piana, ma deve avvalersi di ausili per la mobilità. Può salire le scale tenendosi a un corrimano. Può spostarsi con una carrozzina manuale gestendola in autonomia, ma in caso di spostamenti su lunghe distanze o all’aperto su terreni accidentati deve essere assistito. |
GMFCS Livello IV — Mobilità autonoma con limitazioni: i bambini sono trasportati o usano ausili ad energia all’esterno e nella comunità. | Il bambino può camminare per brevi distanze con un deambulatore o spostarsi in carrozzina sia manuale, sia elettrica, in particolare a scuola o in comunità. |
GMFCS Livello V — Il movimento autonomo è severamente limitato anche con l’uso di tecnologia di assistenza. | Le menomazioni fisiche limitano il controllo volontario del movimento e l’abilità nel mantenere la posizione contro gravità del capo e del tronco. Tutte le aree di funzionalità motoria sono limitate. Il bambino non ha risorse per una mobilità indipendente e viene trasportato anche con l’uso di tecnologia di assistenza. |
Grazie a queste prime valutazioni, l’ortopedico può già farsi un’idea del tipo di trattamento da adottare e degli obiettivi raggiungibili, che possono essere diversi:
- Evitare la progressione della patologia (GMFCS 1→5)
- Ripristinare i 5 requisiti per un cammino normale (GMFCS 1→3)
- Eliminare la eventuale sintomatologia algica prodotta da deformità scheletriche (anche / ginocchia / piede) (GMFCS 1→5)
Gli esami diagnostici
Naturalmente, prima di procedere, il chirurgo ortopedico deve prevedere una serie di valutazioni per un corretto studio del sistema muscolo scheletrico, come ad esempio:
- la radiografia del bacino
- la teleradiografia degli arti inferiori sotto carico
- lo studio dei profili torsionali, tramite TAC
- L’Analisi del Cammino, o gait analysis (GA)
- L’elettromiografia (EMG) dinamica di superficie
Tutte queste valutazioni permettono di avere un quadro generale delle alterazioni biomeccaniche e consentono di valutare se e come procedere con la chirurgia. L’obiettivo sarà generalmente quello di ottenere un miglioramento del cammino del bambino.
Grazie a questo nuovo approccio, non si correggono solo i difetti più evidenti come si faceva un tempo, ma si può intervenire anche sui compensi a essi associati.
Oltre a questo, grazie allo studio del comportamento molecolare dei tendini è possibile definire in modo ottimale anche l’esatta tempistica dell’intervento ovvero si tende ad operare precocemente i pazienti soprattutto sulla porzione ossea prima che i tendini vadano incontro a degenerazione dovuta allo stimolo patologico della spasticità e successivamente quantificare anche l’efficacia del trattamento chirurgico e riabilitativo.
La chirurgia
La chirurgia è quindi l’atto finale di una serie di valutazioni complesse del paziente e delle sue specifiche caratteristiche. Si può quindi parlare di trattamento fatto “su misura” (tailored treatment).
La chirurgia può essere precoce o preventiva oppure tardiva o correttiva a seconda dell’età del paziente e della gravità della deformità da cui è affetto.
In questo articolo ci occuperemo del primo caso. Presso il nostro centro abbiamo sviluppato un algoritmo, che è stato validato scientificamente negli ultimi 10 anni, che ci ha permesso di intervenire precocemente e in maniera mini invasiva prevenendo e correggendo le deformità ossee maggiori.
Con la chirurgia precoce il vantaggio è quello di sfruttare il potenziale di accrescimento delle ossa per poter correggere le varie deformità in maniera biologica, ad esempio attraverso interventi di epifisiodesi temporanea che permettono controllare in maniera asimmetrica i piatti di accrescimento delle ossa.
Con questi interventi si può intervenire ad esempio a livello del femore prossimale, del femore distale, della tibia prossimale e del piede.
Ove possibile, è quindi preferibile procedere con un trattamento precoce di chirurgia mini invasiva.
I bambini possono essere sottoposti a intervento anche all’età di 5 o 6 anni e grazie a questo approccio è possibile anche ottimizzare i risultati e i tempi di recupero dopo l’intervento, senza dimenticare che la degenza è generalmente di un giorno solo.
Inoltre, la giovane età del paziente permette di approfittare dei processi di correzione biologica grazie alle potenzialità di crescita delle articolazioni di questi piccoli pazienti.
È consigliabile quindi per i pazienti affetti da PCI, sottoporsi il prima possibile e comunque in età prepuberale ai controlli ortopedici e multidisciplinari in modo da intervenire quando il potenziale di crescita è maggiore e avvantaggiarsi anche di una maggiore velocità di recupero funzionale, che in caso di piccoli pazienti può iniziare già nella prima giornata post-operatoria.
Naturalmente tutto questo consente anche di avere un decorso e a una guarigione più rapidi.
Nel prossimo articolo tratteremo invece della chirurgia tardiva nella Paralisi Cerebrale, cioè di cosa si può fare quando i pazienti hanno raggiunto, o quasi, la fine della crescita.